Схаанки БЛООМ Тецх Цо., Лтд. је један од најискуснијих произвођача и добављача сапроптерин хидрохлорида цас 69056-38-8 у Кини. Добродошли у велепродају висококвалитетног сапроптерин хидрохлорида цас 69056-38-8 за продају овде из наше фабрике. Доступна је добра услуга и разумна цена.
сапроптерин хидрохлорид,Хемијско име је (6Р) -5,6,7,8-тетрахидробиоптерин дихидрохлорид, који се појављује као бели прах и важан је органски и биохемијски реагенс који се широко користи у биохемији и медицинским истраживањима. Има одређену токсичност, са ЛД50 (орална примена пацовима) од 1 г/кг. Због тога, када користите и долазите у контакт са овим једињењем, потребно је стриктно поштовати безбедносне процедуре рада, носити одговарајућу заштитну опрему и избегавати директан контакт са кожом и очима. То је природни кофактор за кључне ензиме као што су фенилаланин хидроксилаза (ПАХ), тирозин хидроксилаза (ТХ), триптофан хидроксилаза (ТПХ) и синтаза азот оксида (НОС). Ови ензими су укључени у различите важне метаболичке процесе у организмима, као што су метаболизам аминокиселина, синтеза неуротрансмитера и вазодилатација. Као кофактор, може стабилизовати структуру ензима, промовисати везивање супстрата ензима и убрзати ензимске реакције. Ово је кључно за одржавање нормалних физиолошких функција и метаболичке равнотеже у организму.
ЦАС број: 69056-38-8, Молекуларна формула: ц9х17цл2н5о3, Молекуларна тежина: 314,17, ЕИНЕЦС број: 663-669-3
|
Форма |
бели до скоро бели прах |
|
Боја |
безбојна до благо жута |
|
растворљив |
19.60 - 20.40мг/мл |
|
ПХ |
5-7 (10г/Л, Х2О, 20 степени) |
|
Густина |
1,43 (груба процена) |
|
Услови складиштења |
- 20 степен Ц |
|
Специфична ротација |
Д25 - 6.81 степен (Ц=0.665 у 0,1 М ХЦл) |
|
Тачка топљења |
245-246 степени (ДЕЦ) |
White powder, GC>99,8%, врхунски квалитет за јапанску пармацеутску компанију. Референтна цена за узорак: 1г, 420 УСД, ЕКСВ 10г, 430 УСД/г.
Сапроптерин хидрохлорид, Такође познат као тетрахидробиоптерин хидрохлорид (БХ4 ХЦл), игра кључну улогу у биохемији. Као кофактор који се појављује у природи, игра кључну улогу у различитим биохемијским реакцијама, посебно у метаболизму аминокиселина, синтези неуротрансмитера и производњи азотног оксида (НО).
Као кофактор ензима
Природни кофактори различитих ензима који обављају важне метаболичке функције у организму.
фенилаланин хидроксилаза (ПАХ)
(1) Функција: ПАХ је кључни ензим у метаболичком путу фенилаланина, одговоран за претварање фенилаланина у тирозин. Ова конверзија је кључна за спречавање акумулације фенилаланина и његових метаболита, јер ови метаболити могу изазвати оштећење нервног система.
(2) Механизам деловања: Као кофактор ПАХ-а, побољшава каталитичку ефикасност ПАХ-а тако што стабилизује активну конформацију ензима и промовише везивање супстратног ензима.
тирозин хидроксилаза (ТХ)
(1) Функција: ТХ је кључни ензим у биосинтези допамина и норепинефрина, одговоран за претварање тирозина у допу (Л-ДОПА). Ови неуротрансмитери играју важну улогу у регулисању емоција, покрета, сазнања и механизама награђивања.
(2) Механизам деловања: Слично као и ПАХ, такође је кофактор ТХ, промовишући каталитичку активност ензима кроз сличан механизам.
Триптофан хидроксилаза (ТПХ)
(1) Функција: ТПХ је кључни ензим у биосинтези серотонина, одговоран за претварање триптофана у 5-хидрокситриптофан. Серотонин игра важну улогу у регулисању емоција, сна, апетита и перцепције бола.
(2) Механизам деловања: Као кофактор ТПХ, он такође побољшава каталитичку активност ензима стабилизацијом његове структуре и промоцијом везивања ензима супстрата.
Синтаза азот оксида (НОС)
.(1) Функција: НОС је врста ензима који катализује реакцију између Л-аргинина и молекуларног кисеоника за производњу азот-оксида (НО) и Л-цитрулина. НО, као важан сигнални молекул, игра широк спектар физиолошких улога у кардиоваскуларном систему, нервном систему и имунолошком систему.
(2) Механизам деловања: Иако није директан кофактор НОС, он индиректно регулише активност НОС утичући на метаболизам НОС супстрата (као што је Л-аргинин) и пут производње НО.
Лечење генетских метаболичких болести
Показао је значајне терапеутске ефекте у лечењу одређених генетских метаболичких болести, посебно оних повезаних са недостатком БХ4.
Хиперфенилаланинемија (ПКУ)
(1) Узрок: ПКУ је аутозомно рецесивна генетска болест узрокована мутацијама гена ПАХ. Смањење или потпуни губитак активности ПАХ у телу пацијента доводи до немогућности нормалног метаболизирања фенилаланина, што резултира акумулацијом и производњом токсичних метаболита у телу.
(2) Лечење: За пацијенте са ПКУ изазваним недостатком БХ4, може се користити као алтернативни третман. Додатком, активност ПАХ се може обновити или делимично обновити, чиме се смањују нивои фенилаланина у серуму и побољшавају клинички симптоми пацијената.
Остали недостаци БХ4
Поред ПКУ-а, постоје и други генетски метаболички поремећаји узроковани недостатком БХ4, као што су хипертиреоза и Допа респонсиве дистониа (ДРД). Пацијенти са овим болестима такође могу да ублаже симптоме и побољшају квалитет живота кроз лечење.
Фармаколошки ефекти и клиничка примена
Има вишеструке фармаколошке ефекте и предности у клиничкој примени.
Повећајте активност ензима
Као кофактор више ензима, може значајно да појача активност ових ензима, чиме се убрзава брзина повезаних метаболичких путева и смањује накупљање штетних метаболита.
Побољшати клиничке симптоме
ДопуњавањемСапроптерин хидрохлорид, клинички симптоми пацијената са недостатком БХ4 могу се значајно побољшати, као што је смањење нивоа фенилаланина у серуму, повећање нивоа допамина и норепинефрина и побољшање неуролошке функције.
Сигурност и подношљивост
У клиничким испитивањима, показао је добру сигурност и подношљивост, а већина пацијената је у стању да толерише и има користи од лечења овог лека. Међутим, и даље је неопходно пратити функцију јетре и бубрега пацијента, као и нивое фенилаланина у серуму током употребе.
|
|
|
Сапроптерин хидрохлорид ЦАС 69056-38-8производи БЛООМ ТЕЦХ Кси'ан град Хуии ГМП полит фабрика.
Напомена: АЦХИЕВЕ ЦХЕМ{0}}ТЕЦХ је наша подружница, БЛООМ ТЕЦХ (од 2008.)
На основу горњих корака, следеће су кључне хемијске једначине:
1. Реакција оксидације хидроксибензил алкохола:
4-хидроксибензил алкохол → оксидација + Ц7Х6О2
2. Реакција сулфонирања ПАБА:
ПАБА+ СО3 → сулфонација + Ц8Х15НО2
3. Реакција редукције ПАБС:
Ц8Х15НО2 + Х2 → редукција + ПАБАС
4. Реакција циклизације ПАБАС-а:
ПАБАС → циклизација + Ц15Х10О4
5. Реакција хидрогенације ДХФ-а:
Ц15Х10О4 + Х2 → хидрогенација + Ц4Х8О
6. Реакција редукције ТХФ:
Ц4Х8О + Х2 → редукција + 9Х15Н5О3
7. Реакција хидрохлорисања БХ4:
9Х15Н5О3 + ХЦл → Ц9Х17Цл2Н5О3
Кроз ове кораке, може се ефикасно синтетизовати, а сваки корак реакције се контролише прецизним методама синтезе и реакционим условима како би се обезбедио висок принос и чистоћа производа.
Пут за синтезу производа може се пратити до хемијске синтезе тетрахидрофолне киселине (ТХФ) и њених деривата.
Први корак је синтеза 4-хидроксибензалдехида. Ово је важан почетни материјал који се може добити кроз следеће кораке реакције:
Реакција оксидације: 4-хидроксибензил алкохол се може оксидовати да би се добио 4-хидроксибензалдехид.
4-хидроксибензил алкохол → оксидација + 4-Хидроксибензалдехид
Следећи кораци укључују синтезу тетрахидрофолата. Тетрахидрофолат је његова структурна основа, а његова синтеза обично укључује следеће кораке:
Реакција сулфонације ПАБА:
пара аминобензојева киселина (ПАБА) пролази кроз реакцију сулфонирања да би се добила пара аминобензоил сулфонска киселина (ПАБС), пара-аминобензоил сулфат).
ПАБА+ СО3 → сулфонација + ПАБС
01
Смањење:
Извршите реакцију редукције на ПАБС-у да бисте генерисали п-аминобензамидопропан сулфонску киселину (ПАБАС, Пара-Аминобензоил аминопропан сулфат).
ПАБС+ Х2 → редукција + ПАБАС
02
Реакција циклизације:
ПАБАС пролази кроз реакцију циклизације да би се створила дихидрофолна киселина (ДХФ).
ПАБАС → циклизација + ДХФ
03
Реакција хидрогенације:
ДХФ се подвргава даљој реакцији хидрогенације да би се добио тетрахидрофолат (ТХФ).
ДХФ+ Х2 → хидрогенација + ТХФ
04
Након добијања тетрахидрофолата (ТХФ), потребно га је редуцирати у хептахидротетрахидрофолат (7,8-Дихидробиоптерин, БХ4). Овај корак обично укључује следећу реакцију:
Редукција: Тетрахидрофолат (ТХФ) пролази кроз реакцију редукције да би се произвео хептахидрофолат (БХ4).
ТХФ+ Х2 → редукција + БХ4
Последњи корак је реаговање хептахидропетрахидрофолата (БХ4) са хлороводоничном киселином да би се формирао хидрохлоридни обликСапроптерин хидрохлорид.
Хидрохлорисање: Хептахидротетрахидрофолат (БХ4) реагује са хлороводоничном киселином да би се добио производ.
БХ4+ ХЦл → Ц9Х17Цл2Н5О3
Popularne oznake: сапроптерин хидрохлорид цас 69056-38-8, добављачи, произвођачи, фабрика, велепродаја, куповина, цена, расути, на продају